10-28-2018
运动神经元病能治疗到什么程度
动神经元病的误诊率高,治疗困难,后果严重,危害大,回顾3年来39例诊治体会加以分析,旨在提高对该病的警惕性和诊断水平,以便及早诊断,早期治疗,对该病的恢复具有重要意义。
诊治运动神经元病39例,其中男21例,女18例,男女之比1.15∶1;年龄最小29岁,最大65岁,平均43岁。 39例中,肌萎缩侧索硬化 (ALS) 18例,占46%;进行性肌萎缩症(SMA) 11例,占28%;进行性延髓麻痹(PBP)9例,占23%;原发性侧索硬化(PLS) 1例,占2.6%。病变部位,ALS与SMA,颈髓首先受累,腰骶髓次之,延髓最少,PLS均以腰骶首先受累。
病情分级:因肌萎缩导致呼吸困难者为重度;双上肢或下肢肌力级 (包括级 )以下不能独立行走,不能持物而生活不能自理者为中度;肌力级(不含级 )以上,生活能自理者为轻度。
辅助检查:脑脊液正常30例,蛋白含量稍高9例,肌电图检查均提示神经元损害,脑、脊髓均做MRI检查无明显异常。

诊断标准:隐匿起病,呈进行性进展,具有上和或下运动神经元损害的临床表现;无客观感觉障碍、共济失调及括约肌功能障碍;肌电图示神经元性损害;实验室检查包括脑脊髓 X线摄片、CT或 MRI等已除外肿瘤、炎症、血管病变等。
治疗方法五龙荣肌汤:党参18g,黄芪15g,白术10g,茯苓10g,当归10g,川芎10g,丹参12g,陈皮10g,紫河车粉5g(冲),鹿角胶10g,阿胶10g,枸杞子10g,山药12g,山茱萸10g,杜仲10g,桑寄生10g,甘草6g,生姜5片,大枣5枚。水煎服,日1剂,1个月为1个疗程,每疗程30剂。最多者15个疗程,最少者6个疗程。血瘀甚者加三棱、莪术红花;气虚甚者去党参,加人参;阳虚者加金匮肾气丸,9g大蜜丸,半丸/次,日2次;阴虚者加六味地黄丸6g/次,日2次。
治疗结果
肌萎缩明显减轻,病情停止进展或恢复,肌电图正常或明显改善为显效;肌萎缩减轻,肌电图改善为有效;肌萎缩无改善,病情继续进展,肌电图无改善为无效。本组显效15例,占38.5%,有效15例,占38.5%,无效9例,占23%,总有效率77%。
讨论运动神经元病 (MND)系一组病因未明,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病,兼有上或和下运动神经元受损的体征,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。该病易误诊,误诊原因多种多样,一是对该病的认识不足,很容易考虑其他疾病;二是该病运用B超、CT、MRI等手段无特征性影像学改变,三是经CT、MRI检查后或多或少的有颈椎病、腰椎退行性变而致误诊。39例中,35例误诊,误诊时间最长者2.5年,最短者0.5年,平均1年,误诊为颈椎病20例,占57%,强直性脊柱炎5例,占14%,椎间盘突出8例,占22.8%,其他2例,占5.7%。可见误诊率之高;故应对该病有足够的认识,凡临床上见到不明原因肌萎缩、肌无力患者,应考虑本病的可能,宜及早做肌电图检查,有时应特别注意加做胸锁乳突肌肌电图检查,以排除本病。

现代医学治疗该病,多采神经营养因子、促甲状腺释放激素(TRH)、环磷酰胺、血浆置换、免疫球蛋白等方法,疗效不肯定,不良反应明显,价格昂贵,患者不易接受。该病属中医“痿症”范畴。“治痿独取阳明”,脾主肌肉,肌肉宗筋有赖于气血之濡养,胃为水谷之海,脾主运化精微,故首先健脾胃以益气,击其要害,抓其根本,四君子之属是也。“病久入络”,该病往往迁延日久,日久则入络,血为之瘀,瘀久则血为之虚,故宜补血、活血,芎归之属可用;该病虽属后天失养之责,然先天肾精不足亦是重要因素,故以血肉有情之品大补精元,紫河车、鹿角胶阴阳双补;陈皮调理气机,姜、枣、草调和营卫。药症合拍,故有较好疗效。
诊治运动神经元病39例,其中男21例,女18例,男女之比1.15∶1;年龄最小29岁,最大65岁,平均43岁。 39例中,肌萎缩侧索硬化 (ALS) 18例,占46%;进行性肌萎缩症(SMA) 11例,占28%;进行性延髓麻痹(PBP)9例,占23%;原发性侧索硬化(PLS) 1例,占2.6%。病变部位,ALS与SMA,颈髓首先受累,腰骶髓次之,延髓最少,PLS均以腰骶首先受累。
病情分级:因肌萎缩导致呼吸困难者为重度;双上肢或下肢肌力级 (包括级 )以下不能独立行走,不能持物而生活不能自理者为中度;肌力级(不含级 )以上,生活能自理者为轻度。
辅助检查:脑脊液正常30例,蛋白含量稍高9例,肌电图检查均提示神经元损害,脑、脊髓均做MRI检查无明显异常。

诊断标准:隐匿起病,呈进行性进展,具有上和或下运动神经元损害的临床表现;无客观感觉障碍、共济失调及括约肌功能障碍;肌电图示神经元性损害;实验室检查包括脑脊髓 X线摄片、CT或 MRI等已除外肿瘤、炎症、血管病变等。
治疗方法五龙荣肌汤:党参18g,黄芪15g,白术10g,茯苓10g,当归10g,川芎10g,丹参12g,陈皮10g,紫河车粉5g(冲),鹿角胶10g,阿胶10g,枸杞子10g,山药12g,山茱萸10g,杜仲10g,桑寄生10g,甘草6g,生姜5片,大枣5枚。水煎服,日1剂,1个月为1个疗程,每疗程30剂。最多者15个疗程,最少者6个疗程。血瘀甚者加三棱、莪术红花;气虚甚者去党参,加人参;阳虚者加金匮肾气丸,9g大蜜丸,半丸/次,日2次;阴虚者加六味地黄丸6g/次,日2次。
治疗结果
肌萎缩明显减轻,病情停止进展或恢复,肌电图正常或明显改善为显效;肌萎缩减轻,肌电图改善为有效;肌萎缩无改善,病情继续进展,肌电图无改善为无效。本组显效15例,占38.5%,有效15例,占38.5%,无效9例,占23%,总有效率77%。
讨论运动神经元病 (MND)系一组病因未明,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病,兼有上或和下运动神经元受损的体征,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。该病易误诊,误诊原因多种多样,一是对该病的认识不足,很容易考虑其他疾病;二是该病运用B超、CT、MRI等手段无特征性影像学改变,三是经CT、MRI检查后或多或少的有颈椎病、腰椎退行性变而致误诊。39例中,35例误诊,误诊时间最长者2.5年,最短者0.5年,平均1年,误诊为颈椎病20例,占57%,强直性脊柱炎5例,占14%,椎间盘突出8例,占22.8%,其他2例,占5.7%。可见误诊率之高;故应对该病有足够的认识,凡临床上见到不明原因肌萎缩、肌无力患者,应考虑本病的可能,宜及早做肌电图检查,有时应特别注意加做胸锁乳突肌肌电图检查,以排除本病。

现代医学治疗该病,多采神经营养因子、促甲状腺释放激素(TRH)、环磷酰胺、血浆置换、免疫球蛋白等方法,疗效不肯定,不良反应明显,价格昂贵,患者不易接受。该病属中医“痿症”范畴。“治痿独取阳明”,脾主肌肉,肌肉宗筋有赖于气血之濡养,胃为水谷之海,脾主运化精微,故首先健脾胃以益气,击其要害,抓其根本,四君子之属是也。“病久入络”,该病往往迁延日久,日久则入络,血为之瘀,瘀久则血为之虚,故宜补血、活血,芎归之属可用;该病虽属后天失养之责,然先天肾精不足亦是重要因素,故以血肉有情之品大补精元,紫河车、鹿角胶阴阳双补;陈皮调理气机,姜、枣、草调和营卫。药症合拍,故有较好疗效。