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11-05-2018

共济失调的七大典型症状及出现的原因

共济失调的7大典型症状
我们知道人体的平衡能力与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。共济失调时会导致运动的协调不良、平衡障碍等,根据病变部位不 同,共济失调可分为深感觉障碍性共济失调、小脑性共济失调、前庭迷路性共济失调、大脑型共济失调等类型,患者的临床症状有一定的特点:


  1、球震颤及眼球运动障碍


  ①眼球震颤也较常见于IAs患者,其 病理机制是由于前庭神经核、小脑、前庭与小脑的联系纤维等部位损害所致。可表现为水平性、垂直性、旋转性或混合性眼球震颤。不协调眼震、周期交替性眼震、 分离性眼震等偶可见到。眼震电图(ENG)对眼震的检查更为科学和敏感,如经ENG检查发现许多IAs患者有慢性眼球扫视(Slow saccadic)运动,快速扫视眼动消失。


  ②核上性、核性、周围性眼肌麻痹等眼球运动障碍均可见于IAs患者,其中较多见核上性眼肌麻痹(麻痹【译】:是指身体某部分的感觉或运动功能部分丧失或完全丧失。),或注视麻痹,眼球急动缓慢,上视困难等。


  ③突眼可见于部分SCA-3/MJD患者,有人认为这不是一种真正的突眼,而是SCA-3/MJD患者眼眶肌萎缩,而使眼球相对突出。

  2、构音障碍


  构成发音器官肌肉的共济失调,以说话时发音生硬(爆发性言语)、声调高低不一、音节含糊不清、音节停顿不当或停顿延长,呈吟诗状或断续性言语。IAs患者晚期时,几乎所有患者有运动失调性构音障碍。痉挛性构音障碍也可见于IAs患者。


  3、书写障碍


  IAs患者书写时由于出现辨距不良、协调障碍、静止不能等,致字线不规则、歪歪斜斜、字行间距不等,字越写越大,笔尖将纸写破。


  4、步态异常


  这是IAs患者常见的症状体征,以小脑性共济失调步态最常见,站立时基底增宽,为双下肢分开,上身及头部左右摇晃;行走时也是基底增宽,摇晃不稳,足高抬,足跟用力着地,不能走直线。另外,HSP常呈痉挛性步态,腓骨肌萎缩共济失调可呈跨阈步态。


  5、吞咽困难


  吞咽困难和饮水反呛是由于脑干神经核团损害引起,多见于ADCA I型、FRDA、 AT等IAs。随病情进展,临床表现明显而多见。


  6、痉挛状态


  主要是由于锥体束受损产生的表现,躯干及肢体肌张力高、腱反射活跃亢进、膝踝阵挛、巴彬斯基征阳性等。行走或站立明显痉挛性步态,伴姿势性震颤或意向性震颤。


  7、震颤


  IAs的震颤主要表现为运动性震颤、姿势性震颤或意向性震颤,临床上并不少见,常伴有痉挛状态的出现,病损主要在小脑及小脑齿状核等处。如果有锥体外系损害,也可伴有静止性震颤。可见于ADCAⅠ型。


  疾病中期讲话不清,吞咽稍困难者,宜进食半固体食物,因为流质食物易致咳呛,固体食物难以下咽;更应注意口腔卫生,防止口腔中有食物残渣留存。



共济失调出现的原因
1、小脑脓肿引起同侧肢体、躯干及步态共济失调。早期症状为耳后或枕骨医头痛、动眼神经麻痹、发热、呕吐、意识**、昏迷。




2、肝性昏迷好转后遗留神经系统损害,包括小脑性共济失调,步态不稳,伴意识改变、构音困难,节律性上肢震颤,面、颈、肩部舞蹈手足徐动症。




3、小脑出血是一种致命性疾病,出现急性短暂性共济失调,累及双侧躯干、肢体和步态,早期表现为反复呕吐、枕部头痛,眩晕,动眼神经麻痹、吞咽困难、构音困难,晚期表现为意识改变、昏迷、脑疝。




4、脑外伤较少引起共济失调,一旦发生但常为单侧、双侧共济失调和外伤性出血,伴随表现还包括呕吐(指胃内容物反入食管,经口吐出的一种反射动作)、头痛、意识改变、易怒、局灶性神经系统损伤,若累及大脑半球可出现局限性或广泛性癫痫发作。




5、糖尿病周围神经病变致感觉性共济失调、四肢疼痛、肌无力、皮肤改变、胃肠及膀胱功能异常。

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