肌张力障碍是肌肉异常收缩导致缓慢扭转样不自主运动或姿势异常，表现躯干和肢体近端扭转痉挛如手过伸或过屈，头侧屈或后伸，躯干屈曲扭转，足内翻，眼睛紧闭和固定的怪异，站立和行走。


一、扭转痉挛


扭转痉挛是指全身性扭转性肌张力障碍。本病的核心是异常的体位姿势和不自主的变换动作，即以四肢、躯干甚至全身剧烈而不随意的扭转运动和姿势异常为特征。可有一组肌肉群的肌张力过高，而其拮抗肌肌张力减低，不断变换，交替出现肌张力的缓慢变化。肌群的肌张力变化多端造成异常的体位姿势和不自主的变换动作。按可分为原发性和继发性两型。


1、原发性：各年龄段均可发病，早期起病者多数有阳性家族史，多属于原发性，常从一侧或双下肢，可逐渐进展至广泛的不自主扭转运动和姿势异常，导致的功能障碍。


2、续发性：成年期起病者多为散发，多有继发。常从上肢或躯干，约20%的最终发展为全身性肌张力障碍，致残。

扭转痉挛首发大多是一侧下肢的牵拉或僵硬感，并有轻度的行走不便。逐渐，该足部内旋，呈马蹄内翻足，行走时足跟着地。早期时下肢肌力，肌张力增高但有变异和波动。在重力牵拉下伸肌张力可略低，可有一侧或两侧膝关节轻微弯曲。随着进展，均会呈现异常姿势，以下肢和肢体的近端最为。骶脊肌的肌张力过高导致腰椎的过度前凸，骨盆倾斜，也有躯干侧前凸的姿势。上肢肌张力障碍时呈弯曲、交换姿势或手指伸直、手和前臂内翻、持物或书写等特殊动作时出现手的痉孪性肌张力障碍。颈部肌群受累时有斜颈表现。面肌和咽喉部肌肉受累时引起面肌痉孪和构音。躯干及脊旁肌的受累引起全身的扭转或螺旋性运动，呈现出全身性肌张力障碍的扭转痉孪的特征性表现。


肌张力障碍常在清醒时出现，奇特的姿势维持数秒至数不等，情绪或自主运动时，睡眠后和麻醉后消失。肌张力在扭转动作时增高，间歇期或略有减低。体检时可见异常的运动和姿势，如颈部扭向一侧，屈腕、指伸直、手臂过度前旋、腿伸直、足内翻弯曲，躯干过屈或过伸等。面肌受累可出现挤眉弄眼、斜嘴歪舌等怪异，典型的面部还可有不自主反复睁闭眼，不自主张口闭口、伸缩嘴唇、伸舌扭舌。最具特征性的是以躯干为轴的扭转或螺旋样运动。


大部分进展缓慢，可持续数十年，一部分可长期不进展，甚至自行缓解。有少数因的扭转痉挛，造成关节软组织的纤维化和退行性改变，从而使关节呈永久性孪缩畸形，关节周围的肌肉萎缩。隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展，预后不良，多于病后数年死亡，进展型从发病到死亡可不满。

原发性肌张力障碍的神经损害体征，仅有锥体外系损害表现。继发性扭转痉挛常见于肝豆状核变性、脑性瘫痪、帕金森病、亨廷顿病、遗传性共济失调、脑梗死、脑脓肿、肿瘤等累及基础底节的疾病。可有或毒物史，左旋多巴和多巴胺受体阻断剂，如抗精神病药(氯丙嗪、氟**醇等)与止吐药(甲氯拉嗪、甲氧氯普胺等)可引起肌张力障碍，于早期出现者称急性肌张力障碍，减量或停药后可消失。长期用药后出现者称迟发性肌张力障碍或迟发性运动异常，停药后可消失，但部分为不可逆。