?关于发病机理在近20-30年来,有有一些新的认识。病理生理方面,发现视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬消化功能障碍,致使外节盘膜崩解物残留,堆积形成一层障碍物妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转运,从而引起视细胞的进行性营养不良及逐渐变性和消失。这个过程已在一种有原发性视网膜色素变性的RCS鼠视网膜中得到证实。至于视网膜色素上皮细胞吞噬功能障碍的原因,目前还不清楚,可能与基因异常、某些酶的缺乏及代谢障碍有关。在免疫学方面,发现本病患者体液免疫、细胞免疫均有异常,玻璃体内有激活的T细胞、B细胞与巨噬细胞,视网膜色素上皮细胞表达HLA-DR抗原,正常人则没有这种表现。同时也发现本病患者自身免疫现象,但目前对本病是否为自身免疫病尚缺乏充分依据。在生化方面,发现本病患者脂质代谢异常,视网膜中有脂褐色的颗粒聚积;锌、铜、硒等微量元素及酶代谢有异常。因此本病的产生可能存在多种的发病机理。

??? 本病的主要临床表现为:
??? 1、夜盲:为本病最早出现的症状,常于儿童或青少年时期发生,且多发生在眼底有改变之前。开始较轻,随年龄增长而逐渐加重,及少数患者早期亦可无夜盲主诉。
??? 2、暗适应:初期视网膜锥细胞功能尚正常,杆细胞功能下降使柑细胞曲线终末阀值升高,造成光色间差缩小,最后杆细胞功能丧失,锥细胞阈值,形成高位的单相曲线。
??? 3、视野:早期有环行暗点,位置与赤道部病变相符,其后环行暗点向中心和周边逐渐扩大而成管状视野。
??? 4、中心视力:早期正常或接近正常,随着病程的发展而逐渐减退,最终完全失明。
??? 5、电生理改变:ERG呈低波迟延型,其改变常远比自觉症状和眼底改变出现为早。2》EOG:LP/DT(光峰light pea k/暗谷dark trough)明显降低或熄灭,即使在早期,当视野,暗适应甚至ERG等改变尚不明显,即可查出,鼓EOG检查对本病诊断较ERG更为灵敏。
??? 6、色觉改变;多数患者童年时色觉正常,典型改变为兰色盲。红绿色觉障碍较少。
??? 7、眼底:视神经乳头蜡**,血管呈一致性狭窄,尤以动脉显着。始于赤道部有骨细胞状色素沉着,有呈不规则的线条状以后,色素沉着向中心和周边部扩展。荧光造影可见脉络膜毛细血管萎缩,有时可见黄斑部,后极部甚至周边部荧光渗漏。

??? 西医对本病目前尚无有效治疗,一般采用对症治疗,扩张血管,以及组织疗法和支持疗法等。

??? 本病在中医属“高风雀盲”,也有“高风内障”之称。本病古人谓之“阳衰不能抗阴”,治拟温补*阳。近来从眼底可见神光脉道细狭,认为精血升运失权,采用益气升阳,合活血益*的方法治疗。运用中药治疗,贵在坚持,一般患者的致盲期可以延长,症状可以稳定。+qq3172480957