震惊！什么是脱鞘病，你知道吗？

髓鞘是包绕神经轴突周围的一种胶质细胞膜性脂质结钩，周围神经的髓鞘由许多细胞所形成，脑和脊髓的髓鞘则由少突胶质细包支撑和包绕轴突而形成。髓鞘具有高阻抗，低电容特点而起绝缘机能。髓鞘间歇的间断于抽突区域而无髓鞘（约1cm长），形成郎飞（ Ranvier ）结区,郎飞结区的快速纳离子诵过，使有髓·纤维传导动作电位呈跳跃式快速传导，而无髓纤维的传导是沿轴突而连续进行的。有髓纤维的传导速度较同样粗细的无髓鞘纤维快，有髓纤维且能于较高频率下传导，耗能较无髓纤维少。因此，髓鞘脱失引起神经冲动传导的明显异常。鉴于轴突与髓鞘间相互营养性影响，故神经元原发病变可导致髓鞘的继发性损害。而髓鞘又可以是由一组不同有病因，病理学及临床特征的疾病所首先受损。
原发性脱髓鞘时，髓鞘本身或其支持的少突胶质细胞或许旺细胞受损，改变了这两种细胞的合成及维持髓鞘完整性的能力，脱髓鞘疾病是以髓鞘减少或脱失，而相对缺乏神经元原发病理为特点的一大类疾病。
根据病理学的原则，脱髓鞘疾病可以分为两大类。
 1.髓鞘破坏型：是指已经形成的髓鞘部分或全部破坏，即由髓鞘细胞的核体和原生质膜受损而引起。人类的病毒性感染、营养缺乏及与感染有关的反应等可选择性作用于中枢神经系统 ( CNS ）髓鞘单位而引起脱鞘病。
 ( l ）炎症性与感染性疾病：以血管周围炎性细胞浸润为病理特点，属于自身免疫性疾病，多数是病毒感染后发病，包括，多发性硬化，视神经脊髓炎、弥慢性大脑硬化或弥浸性轴周脑炎，BaIo同心圆性硬化，急性播散性脑脊髓炎，弥漫性软膜下脱髓鞘，急性及亚急性坏死性出血性脑炎，进行性多灶性质自脑病及慢性炎性脱髓鞘性多种神经根神经病等。
 ( 2 ）营养与中毒性疾病：包括桥脑中央髓质溶解症 Marchiabava 一 Bignaml 病等.
 2 .髓鞘形成障碍型：是指髓鞘从未形成，而是由于遗传性神经髓鞘磷脂代谢障碍，影响了髓鞘形成的合成或降解机制而引起，又称脑白质营养不良症。包括：异染型脑白质营养不良，肾上腺脑白质营养不良 Krabbc球细胞型脑白质营养不良，CNS 海棉状变性，Alexander氏纤维型脑白质营养不良，佩一梅病，哺苏丹红型脑白质营养不良等。
在临床上，脱髓鞘疾房中以炎症性和感染性疾病类多见，其中以多发性硬化最具代表性。
多发性硬化的基本病变为中枢神经系统内节段性、局灶性的炎症与脱髓鞘，而抽突的连续性相对保留，脱髓鞘斑块散在分布于脑室周围，视神经、脊髓白质、脑干、小脑脚等，围绕静脉分布。临床上，MS常起病于 20-40 岁，女性较男性多见，MS的临床病程较复杂，约70%病例在初期呈复发与缓解交替，每次复发必将遗留一定程度的，新的、永久性的神经功能缺损。因此，总的趋势是病情逐步恶化，另约 10%-l5%的病例为良性型，一生可以只有 1-2 次轻微的发作，以后即完全或几乎完全缓解，只留下级低程度的病变或完全正常，级解期可以长达15年。约 10%病倩呈逐渐进行性稳步发展而无明显缓解，称为进展型：还有及少数病例起病急骤、发展迅速，患者在数周或数月内死亡，称为恶化型。
 
视神经脊髓炎是多发性硬化的一个变异型。流行病学的研究发现，在东方人中视神经脊髓炎的发病率较西方人高，其原因尚未明了。视神经脊髓炎在脊位炎症状之前或同时出现严重的一侧或双侧的视神经损害，发展迅速。其病程有复发与级解，也可呈进行性，但亦可完全恢复正常。
急性播散性脑脊髓炎是广泛累及脑和脊髓白质的急性脱髓鞘病变，其发病与麻疹、流感等病毒感染及疫苗接种有关，有的病例可无明显诱因，称为特发性急性播散性脑脊髓炎。
弥浸性硬化是主要见于儿童的脑白质广泛脱髓鞘病，病理上以大脑半球白质内界限分明的大片广泛脱髓鞘，其与保留的正常髓鞘区整齐相间，呈环带状分层排列的特。
脑桥中央髓质溶解症发生在慢性酒精中毒或其他伴营养不良的情况，虽营养缺乏是致病原因，但尚未明确缺乏何种持殊性营养因素，大多数病人有电解质平横失调史，由于皮质延髓束、皮质脊髓束及脊髓小脑束间以散在桥脑核团的栩状排列，使脑桥基底部特别易受水肿及脱髓鞘所损害。电解质异常的迅速纠正可导致血脑屏障开放，以致发生血管源性水肿及桥脑中央髓稍，因此，迅速纠正低钠血症在发病机理中可能起作用，桥脑基底部对称性脱髓鞘是本病的持点，除在病变的最中心部有轴突坏死外，轴突常不受损，有时亦可见脑桥外脱髓鞘病变，此病多见于成人，典型的临床表现为四肢瘫疾，伴面肌、舌肌、咽肌无力、眼球运动异常，据报道，肾上腺皮质激素治疗有效。
脑自质营养不良：又称白质脑病，是一组髓鞘形成障碍的脑白质疾病，此类疾病主要见于小儿，起病越早，病程越急，进展越快。均无有效治疗。
 
 
异染性白质营养不良（MID) ，为常染色体隐性遗传,是由于硫酸脂酶缺乏使硫酸脂沉淀于组织内，中枢神经系统尤为严重，其起病年龄可为12～ 18 个月， 3 岁～ 20岁，和 20 岁～ 40 岁三组，在婴儿表现为行走困难，肌张力改变和小脑共济失调及智能减退，少年则表现为视力和听力障碍或智能减退，成年主要为精神异常，进行性痴呆和瘫痪，其诊断根据临床表现，脑脊液蛋白增加，周围神经活检见易染性物质，尿，血、 CSF 中硫酸脂酶活性物质消失等作出诊断，无特殊治疗，可静脉注射硫酸脂酶A，但无明确疗效.
 
球形细胞脑白质营养不良（ GLD )，为常染色体隐性遗传，是由于B一半乳糖脑苷脂酶的缺失。多在生后 3-6个月发病，表规为发有停滞。肌张力增高，快速白发眼震、体温不稳是其特征性表现，病情发展迅速，瘫痪，去大脑强直、球麻痹，多在一岁死亡。脑电图呈弥浸性高福慢波，根据上述表现及 EEG ，可怀疑此病，确诊有待脑组织活检发现球形细胞或生化检侧酶活性降低，目前无待殊治疗。
 
嗜苏丹脑白质营养不良（ SLD ) ，为常染色体隐性遗传，是以进行性脱髓鞘和血管周围巨噬细地内有脂质分解产物以及大很嗜苏丹脂的沉积为特征，在5岁～ 8 岁发病，表现为行为改变，智能减退，进行性锥体束和小脑症，视野缺损、惊厥、昏迷，去脑强直，病程 6 - 18 个月，确诊依靠脑组织活。
 
肾上腺脑白质营养不良，（ALD）为性联隐性遗传，仅男孩发病，临床上与 SLD 与相近，伴有肾上腺萎缩或发育不良，皮肤色素增深、低血玉，病程 6-18 个月，诊断除活检外，并寻找肾上腺功能低下的依据。
海绵状脑白质营养不良症：性联隐性遗传，多见于男孩，3 个月时发病，表现为淡漠、肢体松驰，不能抬头，出现抽搐、失明、眼球震颤，头围进行性增大，颅内压增高，病程一年。
亚历山大病：常染色体隐性遗传，罕见，一岁内起病，巨脑、智力迟钝、肌张力增离、癫痫发作，出生时头颅较大并逐渐增大。
佩一梅病：性联隐性遗传，仅见于男孩，婴儿期起病，有旋转性眼震、头部抖动、肌张力增高、共济失调，数年后智力减退和瘫痪、视神经萎缩，病程迁延，可至 20 - 30年后死亡。
 Cockaynes 综合征：常染色体隐性遗传，儿童期起病，表现为小头，共济失调，颇内钙化、矮小、早熟、视网膜色素异常，耳聋，可有抽搐、进行性痴呆、强 直，常在青春期死亡。
这类疾病的诊断是比较困难的，神经影像检查（附表）可有助于髓鞘形成降碍类疾病的鉴别。